第248章 陆医生，看完了？什么判断？

第248章 陆医生，看完了？什么判断？ (第1/2页)

陆晨又检查了他的面部。
　　
　　“脸肿的时候痒不痒？”
　　
　　“不痒。”
　　
　　“有没有起疹子？”
　　
　　“没有。”
　　
　　不痒、不起疹子、自行消退。
　　
　　这跟过敏性水肿的表现完全不同。
　　
　　过敏性水肿通常伴有瘙痒和荨麻疹。
　　
　　而HAE导致的血管性水肿是因为缓激肽介导的血管通透性增加，不走组胺通路，所以不痒、不起疹。
　　
　　这个鉴别点非常关键。
　　
　　陆晨转头问患儿母亲。
　　
　　“王女士，孩子肚子疼的时候有没有伴随过呕吐或者腹泻？”
　　
　　“有过一次呕吐，去当地医院看了说是肠胃炎。”
　　
　　“腹痛发作的时候和水肿发作的时候有没有时间上的重合？”
　　
　　王女士想了想。
　　
　　“有一次好像是同时的，脸肿着然后晚上就开始肚子疼了。”
　　
　　陆晨点了点头。
　　
　　“还有，孩子有没有出现过喉咙不舒服、吞咽困难或者声音变粗的情况？”
　　
　　“有！”
　　
　　王女士突然想起来了。
　　
　　“上个月有一次他说嗓子紧紧的，我以为是感冒，给他吃了点药就好了。”
　　
　　陆晨的表情微微变了一下。
　　
　　喉部水肿。
　　
　　这是HAE最危险的并发症。
　　
　　如果喉部水肿严重到一定程度，会导致气道阻塞，直接威胁生命。
　　
　　而这个症状同样被当成了普通感冒忽略掉了。
　　
　　陆晨站起来，走到走廊上。
　　
　　陈明浩和儿科的张主任已经在等着了。
　　
　　张主任是省院儿科的主任，五十出头，头发有些花白。
　　
　　“陆医生，看完了？什么判断？”
　　
　　陆晨没有急着回答。
　　
　　他先看了一遍张主任提供的全套病历资料和检查结果。
　　
　　然后他说了自己的结论。
　　
　　“HAEII型。”
　　
　　张主任愣了一下。
　　
　　“II型？我们之前考虑的是I型方向。”
　　
　　“C1酯酶抑制物定量0.12，低但不显著。”
　　
　　陆晨说。
　　
　　“如果是I型，定量应该明显下降才对。”
　　
　　“但功能性检测只有46%，远低于正常下限。”
　　
　　“这提示C1酯酶抑制物虽然数量接近正常，但功能严重不足。”
　　
　　“这是II型的典型特征。”
　　
　　张主任仔细听着，频频点头。
　　
　　“另外，查体的时候发现两个重要信息。”
　　
　　“第一个是水肿不伴瘙痒和荨麻疹，排除组胺介导的过敏性水肿，支持缓激肽介导的血管性水肿。”
　　
　　“第二个是家属回忆起一次喉部不适的病史，被当成感冒忽略了。”
　　
　　“喉部水肿？”
　　
　　张主任的脸色变了。
　　
　　“对，如果确诊HAE，这是最需要警惕的并发症。”
　　
　　“目前孩子没有急性喉部症状，但必须提前做好应急准备。”
　　
　　张主任深吸了一口气。
　　
　　“治疗方案呢？你有什么建议？”
　　
　　陆晨从文件夹里拿出了自己提前整理的方案。
　　
　　“你们之前的方案是常规的抗过敏治疗加小剂量激素，这个方向对HAE效果有限。”
　　
　　“儿童HAEII型的治疗核心应该是C1酯酶抑制物替代疗法。”
　　
　　“目前国内上市的有一种血浆源性C1酯酶抑制物浓缩制剂，可以用于急性发作的治疗。”
　　
　　“对于预防性用药，考虑到患儿年龄，短期可以使用抗纤溶药物氨甲环酸，长期建议评估C1酯酶抑制物的定期预防性输注。”
　　
　　“另外，必须停用任何ACE抑制剂类药物。”
　　
　　“ACE抑制剂会抑制缓激肽的降解，加重水肿发作。”
　　
　　

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